XƠ CỨNG BÌ DỄ NHẦM LẪN VỚI BỆNH LÝ NÀO ?

Bênh lý xơ cứng bì không chỉ gây nên những tổn thương khu trú trên da và các khớp xương. Bệnh có thể tiến triển ảnh hưởng đến nhiều cơ quan tạng phủ trong cơ thể gây tiên lượng xấu cho sức khoẻ. Việc phát hiện sớm và điều trị kịp thời là bước đầu tiên giúp ngăn ngừa biến chứng, nâng cao hệ miễn dịch người bệnh. Tuy nhiên ở những giai đoạn đầu, bệnh thường tiến triển khá âm thầm và có thể nhầm lẫn với một số bệnh lý ngoài da cũng như bệnh về cơ xương khớp hay gặp phải.

Định nghĩa bệnh lý xơ cứng bì

Xơ cứng bì là bệnh lý miễn dịch hệ thống gây tổn thương toàn bộ tổ chức liên kết, với tổn thương ở nhiều cơ quan bộ phận khác nhau trên cơ thể. Đặc trưng bằng các tổn thương mạch máu lớn và mạch máu nhỏ. Mạch máu nhỏ gây tắc nghẽn và xơ cứng da, gân cơ; tổn thương mạch máu lớn gây xơ cứng ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và các cơ quan khác nhau.

Cơ chế bệnh sinh

Bệnh lý về chất tạo keo

Theo nghiên cứu, người bệnh xơ cứng bì có sự rối loạn chất tạo keo trong thành mạch, cụ thể là tăng lượng chất tạo keo ngoài tế bào như proteoglycan, fibronectin, lamini,…

Bệnh lý tổn thương mạch máu

Tổn thương vi mạch là tổn thương thường hay gặp trong bệnh lý gây nên hội chứng Raynaud (90-95%) do sự tổn thương các mạch máu cỡ nhỏ (50-500 micron). 
Thành mạch mất đi tình trạng liên kết, thoái hoá nhân và hoại tử nhân các tế bào nội mạch gây nên tăng quá trình thẩm thấu dẫn đến hiện tượng phù, thâm nhiễm tế bào viêm.

Bệnh lý hệ miễn dịch

Cơ chế tổn thương mạch máu và tổ chức liên kết có sự tham gia của các tế bào Lympho, đại thực bào và các Cytokin. 
Trung tâm tổn thương da là sự thâm nhiễm các tế gào T- CD4 và T - CD8, nhiều nhất  ở vùng xung quanh mạch máu và thần kinh.

Kích thích các tế bào lympho B sản xuất một lượng lớn kháng thể, chủ yếu là các tự kháng thể.

Phân loại và biểu hiện tổn thương

Thể tổn thương khu trú

Tổn thương da khu trú ở đầu ngón (từ ngón tay  lên đến cổ tay hoặc từ ngón chân đến đầu gối), đôi khi cứng da khu trú ở vùng dưới xương đòn).
Có nguy cơ tăng áp lực động mạch phổi muộn.
Có hoặc không có các biểu hiện sau:
Tổn thương tổ chức kẽ của phổi.
Đau dây thần kinh tam thoa.
Xơ hoá và dãn các mao mạch ở tổ chức dưới da.
Hội chứng CREST: bao gồm 4 dấu hiệu là:
- Hội chứng Raynaud.
- Vôi hoá.
- Xơ cứng ngón chi.
- Giãn mạch và xơ cứng  thực quản.

Thể tổn thương da lan toả

Hay gặp và có khi  có rất sớm các dấu hiệu sau:

Tổn thương tổ chức  kẽ của phổi.
Suy  thận.
Tổn thương dạ dày - ruột một cách lan tỏa.
Tổn thương cơ tim.
Giãn và phá huỷ các mao mạch.

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Tiêu chuẩn chẩn đoán dựa vào các tiêu chuẩn lâm sàng của Hội Khớp Hoa Kỳ (ARA) đối với xơ cứng bì hệ thống.

Tiêu chuẩn chính

Xơ cứng da vùng chi: da căng cứng, dày, ấn không lõm.

Tiêu chuẩn phụ

Cứng ngón chi: cứng các ngón tay hoặc chân, hạn chế gấp, duỗi  các ngón tay.

Chậm lên sẹo vùng da ngón chi.

Xơ phổi vùng đáy.

(Lưu ý: Để chẩn đoán bệnh xơ cứng bì cần có 1 tiêu chuẩn chính và  2 tiêu chuẩn  phụ).

Xét nghiệm

Phát hiện kháng thể kháng nhân
Hội chứng viêm: tăng tốc độ máu lắng, tăng gamma globulin, tăng ferritin, tăng CRP.
Hội chứng thiếu máu
Sinh thiết da: tăng sinh các nguyên bào sợi, chất  tạo keo, dầy thành mao mạch dưới da, tổn thương lớp tế bào nội mô, hình ảnh tắc vi mạch, thâm nhiễm các tế bào viêm xung  quanh mạch máu.

Xơ cứng bì cần chẩn đoán phân biệt với bệnh lý nào?

Có nhiều tổn thương cứng da rất gần với tổn thương da trong xơ cứng bì.

Cứng da phù niêm

Bệnh hiếm gặp, với một số đặc điểm sau:

Lắng đọng nhiều các phân tử mucopolysacarid ở lớp thượng bì, trung bì.

Gia tăng nhiều nguyên bào sợi tại tổ chức dưới da.

Có nhiều sẩn có đường kính 2 - 3mm ở da cổ tay, mặt mu tay, cánh tay và mặt. Thường phối hợp với cứng da toàn thể.

Chẩn đoán dựa vào sinh thiết da.

Teo cứng da bẩm sinh

Hội chứng Werner: bệnh có tính gia đình. Xuất hiện teo da thể giống xơ cứng bì, teo  cơ, đục thuỷ tinh thể hai bên, phối hợp các bệnh lý về động mạch. Trên da có nhiều vết loét, loạn dưỡng ở chân hay phối hợp với loãng xương và đái tháo đường.

Các bệnh phối hợp

Hội chứng Gougerot - Sjửgren: thường gặp với tỷ lệ thấp 1,4 - 7,8%, người bệnh  thường có phì đại tuyến mang tai, giảm tiết dịch nước bọt. Tại tuyến có thâm nhiễm các tế bào lympho.

Viêm da cơ: Tổn thương cơ kèm với xơ cứng bì là rất hay gặp. Thông thường có tăng men cơ (CK, CKMP,  GOT, GPT…). Trên lâm sàng có hiện tượng yếu cơ, rối loạn điện cơ, có biểu hiện viêm cơ khi sinh thiết cơ. Đôi khi  còn có biểu hiện lâm sàng của  viêm da cơ.

Lupus ban đỏ: Trong bệnh lý này cũng hay gặp các triệu chứng chung của xơ cứng bì  như đau cơ đau khớp. Tuy nhiên kháng thể kháng ADN gặp trong lupus ban đỏ hệ thống với tần suất cao hơn.

Hội chứng Shapr:  là hội chứng bao gồm các dấu hiệu của hội chứng Raynaud, ngón tay cứng, đau khớp không biến dạng và viêm cơ, trong huyết thanh xuất hiện kháng thể kháng nhân hoà tan typ  anti - RNP với hiệu giá cao, kháng thể này ít có trong xơ cứng bì.

Điều trị bệnh lý xơ cứng bì

Không dùng thuốc

Tập luyện thể dục thể thao đều đặn, tập thở
Bỏ hút thuốc và tránh sử dụng các chất kích thích
Xoa bóp, tập phục hồi chứng năng chống teo cơ, biến dạng khớp
Bổ sung rau xanh và chất xơ trong chế độ ăn uống, sinh hoạt

Corticoid

Thuốc ức chế miễn dịch hệ thống, làm thay đổi cấu trúc sợi tạo keo, giảm phản ứng viêm giúp ngăn ngừa sự tiến triến của bệnh. Tuy nhiên việc lạm dụng Corticoid kéo dài sẽ dẫn đến rất nhiều hệ luỵ cho sức khoẻ

Thuốc nam

Có nhiều vị thuốc trong tự nhiên có tác dụng hoạt huyết, thông kinh hoạt lạc giúp làm mềm và cải thiện vùng da xơ cứng, hạn chế biến chứng. Đồng thời thuốc Nam phối hợp với các phương pháp không dùng thuốc như châm cứu, cấy chỉ sẽ giúp đưa máu nuôi dưỡng đến các chi, khớp và các cơ quan trong cơ thể, nâng cao hệ miễn dịch. Ưu điểm của thuốc nam là an toàn, lành tính; giúp điều trị từ gốc bệnh và ngăn ngừa biến chứng.

Bác sỹ Hoa Nguyễn

Để được tư vấn về các vấn đề sức khỏe vui lòng liên hệ

NHÀ THUỐC ĐÔNG Y GIA TRUYỀN THỌ XU N ĐƯỜNG 

Số 5 - 7 Khu tập thể Thủy sản, Ngõ 1 Lê Văn Thiêm, Nhân Chính, Thanh Xuân, Hà Nội.

Hotline: 0943986986 - 0937638282