Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên có thể thứ phát hoặc không có nguyên nhân có thể phát hiện được (liệt Bell). ¾ liệt dây thần kinh mặt ngoại biên ngoại biên là nguyên phát và 1/4 thứ phát.

Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên có thể thứ phát hoặc không có nguyên nhân có thể phát hiện được (liệt Bell). 3/4 liệt dây thần kinh mặt ngoại biên ngoại biên là nguyên phát và ¼ thứ phát. Các nguyên nhân phổ biến nhất của liệt dây thần kinh mặt ngoại biên thứ phát là nhiễm trùng virus toàn thân, chấn thương, phẫu thuật, tiểu đường, nhiễm trùng tại chỗ, khối u, rối loạn miễn dịch hoặc thuốc. Nhận biết liệt dây thần kinh mặt ngoại biên dựa vào sự hiện diện của các triệu chứng và dấu hiệu điển hình, xét nghiệm hóa học máu, xét nghiệm dịch não tủy, chụp X-quang xương sọ và xương chũm, chụp MRI não hoặc nghiên cứu dẫn truyền thần kinh. Liệt Bell có thể được chẩn đoán sau khi loại trừ tất cả các nguyên nhân thứ phát, nhưng nguyên nhân của Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên thứ phát và liệt Bell có thể cùng tồn tại. Điều trị liệt dây thần kinh mặt ngoại biên thứ phát dựa trên liệu pháp điều trị rối loạn tiềm ẩn. Điều trị liệt Bell còn gây tranh cãi do thiếu các nghiên cứu có đối chứng, ngẫu nhiên, có triển vọng và quy mô lớn. Có những dấu hiệu cho thấy steroid hoặc thuốc kháng virus có lợi nhưng cũng có những nghiên cứu cho thấy không có tác dụng có lợi. Các biện pháp bổ sung bao gồm bảo vệ mắt, vật lý trị liệu, châm cứu, độc tố botulinum hoặc có thể là phẫu thuật. Tiên lượng của liệt Bell khá tốt với khả năng phục hồi hoàn toàn ở khoảng 80% các trường hợp, 15% bị tổn thương thần kinh vĩnh viễn và 5% vẫn bị di chứng nghiêm trọng.

Giới thiệu

Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên một bên có thể có nguyên nhân có thể phát hiện được (liệt dây thần kinh mặt thứ phát) hoặc có thể là vô căn (nguyên phát) mà không có nguyên nhân rõ ràng (liệt Bell). Liệt dây thần kinh mặt thứ phát là do nhiều nguyên nhân khác nhau và thường ít phổ biến hơn liệt Bell (25 so với 75%), Bell là chẩn đoán loại trừ. Do thiếu các nghiên cứu đủ mạnh, liệu pháp điều trị liệt dây thần kinh mặt nguyên phát và thứ phát vẫn còn gây tranh cãi, đặc biệt nếu nguyên nhân gây liệt dây thần kinh mặt thứ phát cùng tồn tại với liệt Bell hoặc nếu nhiều nguyên nhân gây liệt dây thần kinh mặt thứ phát cùng tồn tại trong trường hợp liệt dây thần kinh mặt thứ phát. 

Nguyên nhân và sinh bệnh học

Nguyên nhân gây liệt Bell vẫn chưa được biết rõ nhưng nhiễm virus, thiếu máu cục bộ mạch máu hoặc bệnh tự miễn dịch đã được đưa ra như là cơ chế bệnh sinh có thể xảy ra. Liệt Bell tấn công không cân xứng vào phụ nữ mang thai, bệnh nhân bị tiểu đường, cúm, cảm lạnh, một số bệnh lý hô hấp khác hoặc đã nhổ chân răng. Một số bệnh nhân báo cáo đã tiếp xúc với cửa thoát khí của máy lạnh hoặc cửa sổ mở trước khi lên cơn. Ngoài ra, cũng có báo cáo về trường hợp mắc bệnh có yếu tố gia đình.  Ngày càng có nhiều bằng chứng cho thấy liệt Bell là do virus herpes tiềm ẩn (herpes simplex, herpes zoster), được tái hoạt động từ các hạch thần kinh sọ não. Sự tái hoạt động của các loại virus này có thể gây viêm dây thần kinh mặt. Ban đầu, tình trạng viêm của dây thần kinh dẫn đến chứng loạn động thần kinh có thể hồi phục nhưng cuối cùng là thoái hóa Wallerian. Nhiễm trùng do virus herpes simplex loại 1 hoặc herpes zoster có thể xảy ra chủ yếu nếu hệ thống miễn dịch bị suy yếu đồng thời. Virus herpes đã được phát hiện bằng PCR trong dây thần kinh mặt . Có những kết quả trái ngược nhau liên quan đến vai trò của Borrelia burgdorferi trong sự xuất hiện của liệt Bell. 

Liệt dây thần kinh mặt thứ phát là do một số nguyên nhân khác nhau Mặc dù thường khó quyết định xem nguyên nhân nào trong số này gây ra bệnh cảnh lâm sàng, nhưng điều quan trọng là phải phân biệt giữa dạng nguyên phát và thứ phát vì điều này có thể ảnh hưởng đáng kể đến liệu pháp và tiên lượng .  Trong số 180 bệnh nhân, liệt dây thần kinh số VII có liên quan đến tăng huyết áp động mạch ở 12%, đái tháo đường ở 11%, thai kỳ hoặc thời kỳ hậu sản ở 4% và bệnh sán lợn ở 1% . Trong một nghiên cứu khác, liệt dây thần kinh mặt thường liên quan nhất đến nhiễm trùng do virus, bệnh borreliosis hoặc đái tháo đường. Tuy nhiên, nếu liệt dây thần kinh số VII xảy ra cùng với một rối loạn, cũng có thể gây ra liệt dây thần kinh mặt thứ phát, thì điều này không nhất thiết ngụ ý một mối quan hệ nhân quả.

Bệnh tiểu đường và liệt mặt

Có những dấu hiệu cho thấy dây thần kinh mặt bị ảnh hưởng dưới lâm sàng ở 6% bệnh nhân tiểu đường . Tuy nhiên, tổn thương dây thần kinh mặt ít gặp hơn tổn thương dây thần kinh chi. Trong một loạt 126 bệnh nhân bị liệt Bell, bệnh tiểu đường hóa học hoặc rõ ràng được tìm thấy ở 39% các trường hợp. Trong nghiên cứu này, suy giảm vị giác được tìm thấy ở 83% bệnh nhân không bị tiểu đường so với chỉ 14% ở bệnh nhân tiểu đường. Những phát hiện này cho thấy tổn thương ở liệt dây thần kinh mặt do tiểu đường nằm xa dây nhĩ nhưng lại gần dây này và nghiêm trọng hơn ở những bệnh nhân không bị tiểu đường bị liệt Bell, trong khi một số trường hợp liệt Bell có vị giác bình thường thực tế có thể biểu hiện bệnh lý đơn dây thần kinh do tiểu đường. Trong một nghiên cứu khác, tỷ lệ tiểu đường là 10% trong số 38 bệnh nhân ngoại trú bị liệt Bell. Con số này không khác biệt so với tần suất dự kiến ​​của bệnh tiểu đường trong dân số nói chung, lý do tại sao người ta nghi ngờ liệu bệnh lý thần kinh đơn nhân do tiểu đường của dây thần kinh mặt có thực sự tồn tại hay không. Cả mức độ nghiêm trọng của thoái hóa dây thần kinh mặt, được đánh giá bằng các nghiên cứu dẫn truyền dây thần kinh mặt, cũng như kết quả lâm sàng đều không khác biệt đáng kể giữa bệnh nhân tiểu đường và không tiểu đường trong một nghiên cứu triển vọng trên 37 bệnh nhân bị liệt Bell. Trong một nghiên cứu trên 22 bệnh nhân bị liệt Bell, những người cũng bị tiểu đường, các điện thế kích thích thân não thính giác chỉ ra tình trạng tổn thương dưới lâm sàng của dây thần kinh sọ não số VIII. Trong một nghiên cứu khác trên 21 bệnh nhân tiểu đường bị tăng đường huyết mãn tính, thời gian tiềm ẩn của dây thần kinh mặt là bình thường hoặc chỉ kéo dài một chút ở hầu hết trong số họ. 

Biểu hiện lâm sàng

Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên được chẩn đoán dựa trên biểu hiện lâm sàng với tình trạng yếu của tất cả các nhánh thần kinh mặt, sụp mày, đóng mí mắt không hoàn toàn, sụp khóe miệng, khó khép miệng, khô mắt, tăng nhạy cảm với âm thanh, suy giảm vị giác hoặc đau quanh tai. Hiện tượng Bell (sự chuyển hướng lên trên của bóng đèn khi cố gắng đóng mí mắt) xảy ra nếu nhắm mắt không hoàn toàn. Các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh (thời gian tiềm ẩn xa kéo dài, giảm điện thế hoạt động của cơ kép) có thể cung cấp thông tin hữu ích về mức độ nghiêm trọng và bản chất của tổn thương, mặc dù cần có nhiều nghiên cứu triển vọng hơn để đánh giá tính hợp lệ của các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh để tiên lượng các tổn thương thần kinh mặt. Kích thích từ xuyên sọ dường như có khả năng xác định vị trí tổn thương trong kênh Fallopian. Đánh giá tai nên bao gồm soi tai bằng khí nén, kiểm tra âm thoa, soi tai bằng kính hiển vi và đo thính lực. Các xét nghiệm bổ sung có thể bao gồm điện động nhãn đồ, video động nhãn đồ và video soi mắt. Phản xạ cơ bàn đạp có thể giảm hoặc mất. PCR là cần thiết để chứng minh sự hiện diện của virus herpes và xét nghiệm kháng thể để chứng minh sự hiện diện của Borrelia burgdorferi. Các xét nghiệm dịch não tủy có thể cho thấy tình trạng tăng bạch cầu, tăng hoặc giảm glucose, tăng protein, kháng thể chống lại virus hoặc chống lại Borrelia burgdorferi, hoặc DNA hoặc RNA của virus. Cần có các xét nghiệm thích hợp để loại trừ các nguyên nhân khác gây liệt dây thần kinh mặt thứ phát.

Tiên lượng

Liệt dây thần kinh mặt có thể cải thiện tới 1 năm sau đó. Bệnh nhân bị liệt không hoàn toàn có tiên lượng tốt hơn bệnh nhân bị liệt hoàn toàn và bệnh nhân càng trẻ thì tiên lượng càng tốt. Ở những bệnh nhân bị liệt không hoàn toàn, có tới 94% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn. Đối với bệnh nhân cao tuổi và những người bị suy nhược nghiêm trọng, kết quả sẽ kém khả quan hơn. Nếu không được điều trị, tiên lượng của liệt Bell hoàn toàn thường khá, nhưng khoảng 20–30% các trường hợp sẽ bị tàn tật vĩnh viễn ở các mức độ khác nhau. Khoảng 80–85% bệnh nhân tự phục hồi và hoàn toàn trong vòng 3 tháng, trong khi 15–20% bị một số loại tổn thương thần kinh vĩnh viễn. Khoảng 5% có thể vẫn để lại di chứng nghiêm trọng. Trong một nghiên cứu trên 496 bệnh nhân bị liệt Bell, 94% bệnh nhân dùng corticosteroid đơn độc hoặc kết hợp với acyclovir đã hồi phục hoàn toàn sau 9 tháng. Trong một nghiên cứu hồi cứu trên 334 bệnh nhân bị liệt Bell được điều trị bằng 250 mg prednisolone ngoài dextrane và pentoxyfyllin, kết quả chức năng không phụ thuộc vào tuổi, tăng huyết áp động mạch hoặc bệnh tiểu đường. Trong nghiên cứu này, kết quả sẽ tốt hơn nếu liệu pháp bắt đầu trong vòng 3 ngày sau khi xuất hiện triệu chứng. Kết quả chung được coi là tốt hơn so với những bệnh nhân không dùng bất kỳ liệu pháp nào. Tiên lượng của liệt Bell có thể được đánh giá trên lâm sàng, bằng các nghiên cứu dẫn truyền thần kinh, kích thích từ xuyên sọ hoặc phân tích định lượng MRI. Khoảng 10% bệnh nhân bị liệt Bell bị tái phát một hoặc nhiều lần sau thời gian tiềm ẩn trung bình là 10 năm.

Di chứng lâu dài của liệt dây thần kinh mặt có thể là tình trạng yếu dai dẳng, co cứng, co thắt cơ mặt, đồng vận động, giảm chảy nước mắt, chứng rách da cá sấu hoặc các tác động tâm lý xã hội. Ở những bệnh nhân tự phục hồi mà không cần điều trị, sự cải thiện đáng kể sẽ diễn ra trong vòng 3 tuần. Một làn sóng phục hồi chức năng mới bắt đầu sau 3 tháng kể từ khi phát bệnh. Nếu không xảy ra trong thời gian này thì khó có thể thấy được sau 6 tháng. Đến 6 tháng, có thể thấy rõ ai sẽ bị di chứng vừa hoặc nặng. Các chỉ số tiên lượng xấu được liệt kê trong. Trong trường hợp phục hồi không hoàn toàn, liệt dây thần kinh mặt có thể đi kèm với đồng vận động mặt.

Bệnh nhân bị liệt Bell nên được bác sĩ thần kinh, bác sĩ tai mũi họng và bác sĩ nhãn khoa khám càng sớm càng tốt sau khi liệt. Tất cả bệnh nhân nghi ngờ bị liệt dây thần kinh mặt thứ phát cần được chẩn đoán sớm để xác định có hay không có nguyên nhân có thể xảy ra. Nếu phát hiện bất kỳ nguyên nhân nào trong số những nguyên nhân này, cần đánh giá xem có mối quan hệ nhân quả giữa liệt và nguyên nhân được phát hiện hay không. Hiện nay, điều trị sớm bằng đông y mang hiệu quả rất cao.

BS. Phạm Thị Hồng Vân (Thọ Xuân Đường)